domingo, 5 de diciembre de 2010

SÍNTOMAS COMUNES EN EL SÍNDROME DE HURLER

Los síntomas del síndrome de Hurler pueden no ser evidentes al nacer;  pero progresan a medida que el almacenamiento de glicosoaminoglicanos (GAG, encontrados en los tejidos conectivos) afecta a las células de todo el cuerpo y daña los huesos, la estructura esquelética, los tejidos conectivos y de muchas formas afecta de manera general a los órganos. Los síntomas del síndrome de Hurler generalmente se presentan a partir de los 3 y 8 años de edad.
Los bebés que se ven afectados por el síndrome de Hurler severo parecen normales al nacer y los síntomas faciales se hacen mucho más notorios durante los primeros dos años de vida. Además ésta es una enfermedad que en la mayoría de los casos presenta un pronóstico desalentador. Los niños con esta enfermedad se ven afectados por problemas del sistema nervioso y pueden morir a temprana edad.
Los síntomas abarcan:
Ø  Huesos anormales en la columna
Ø  Mano en garra
Ø  Sordera
Ø  Crecimiento interrumpido
Ø  Problemas de valor cardíaco
Ø  Enfermedad articular, incluyendo rigidez
Ø  Retardo mental que empeora con el tiempo
Ø  Rasgos faciales gruesos y toscos con puente nasal bajo




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